Neurologické komplikace

Problémy s mozkem nebo míchou jsou nejčastějšími závažnými komplikacemi u dětí s vrozeným melanocytovým névem. Pigmentové buňky nalézající se v kůži (ano normálně přímo v kůži) a mozkomíšní pleny se vyvíjejí ze stejných buněk jako mozek, a to konkrétně ve stadiu časného embrya. Z tohoto důvodu lidé s CMN mohou mít rozdílný vývoj mozku a míchy. Přibližně u jednoho z patnácti až dvaceti lidí s velkými a obřími formami CMN se vyvinou nadbytečné pigmentové buňky v mozku nebo míše. To může vést ke komplikacím známým jako neurokutánní melanocytóza (též označováno jako melanóza - NCM).

Dalšími mnohem vzácnějšími problémy jsou benigní mozkové nebo spinální nádory či cysty, přílišný výskyt mozkomíšního moku (hydrocefalus) nebo abnormální struktura mozku. Všechny tyto neurologické problémy jsou častější u větších a početnějších CMN, ale mezi tímto jevem a samotným umístěním CMN neexistuje žádná souvislost. Jinými slovy, lze mít vrozený melanocytový névus, který překrývá mozek nebo páteř, ale toto konkrétní umístění nezvyšuje šanci mít neurologické problémy.

Měl by člověk s CMN absolvovat vyšetření magnetickou rezonancí (Magnetic Resonance Imaging - MRI)?

Současná doporučení ve Velké Británii a v některých (ale ne všech) jiných zemích spočívají v tom, že každé dítě narozené se dvěma nebo více vrozenými melanocytovými névy umístěnými kdekoliv na těle, by mělo absolvovat rutinní MRI vyšetření mozku a páteře, nejlépe ve věku šesti měsíců, ačkoli neexistuje žádný přesně stanovený věk. Není možné říci, že abnormality v rámci vyšetření MRI by se nikdy nemohly vyskytnout u dětí, které mají při narození pouze jeden névus, ale pravděpodobnost toho výskytu je mnohem menší. Minimální doporučení pro nastavení MRI lze stáhnout zde jako list pro tisk a mohou být přineseny s vámi, aby poskytly neuroradiologovi (http://www.naevusglobal.org/downloads/BarkovichMRIArticle.pdf). Celková šance na nalezení jakékoliv abnormality při MRI vyšetření mozku a spinální páteře u dětí s velkými a vícenásobnými kongenitálními melanocytovými névy může být až 25%, ale pouze asi polovina z nich bude mít nějaké skutečné neurologické problémy. Je důležité věnovat pozornost těmto symptomům: epileptické křeče (záchvaty), vývojové zpoždění, problémy s koordinací končetin, časté zvracení nebo bolesti hlavy, které nejsou spojeny s infekcí nebo horečkou, chození po špičkách nebo věku neadekvátní pomočování, které mohou být příznaky syndromu „fixované“míchy (a tethered spinal cord - TCS). (A které jsou také velmi časté a běžné u dětí a neměly by vás příliš znepokojovat.)

Je možné, že se projeví vývojové problémy, i když je výsledek skenování normální, ale tyto jsou obvykle mírnější. Důvodem pro provedení vyšetření je zjištění výskytu vzácných případů nádorů, cyst a dalších tekutin v mozku, které vyžadují operaci, a umožnění pečlivějšího neurologického sledování těchto dětí s nálezy MRI. Výsev pigmentových buňek v mozku nebo páteři nemůže být samostatně nijak léčen, ale epilepsie, která se někdy vyskytuje v návaznosti na NCM, může reagovat na běžné léky a chirurgické přístupy, stejně jako syndrom „fixované“ míchy nebo samotné cysty.

Dále je vhodné, aby děti s vrozenými melanocytovými névy většími než 20 cm, které byly navrženy pro průměr dospělých (projected adult diameter), byly lékařem sledovány pravidelně, aby sledovaly svůj neurologický vývoj, i když nemají více než jeden névus. Navíc každé dítě s jakýmkoliv typem CMN, které má neurologické příznaky, jako jsou popsány výše, by mělo absolvovat vyšetření magnetickou rezonancí (MRI)

Tyto neurologické problémy nemají tendenci se vyskytovat u dospělých s CMN, pokud se neprojevily již během dětství nebo dospívání.